Zer da lehen mailako afasia progresiboa?

Lehen mailako afasia progresiboa (LMAP) edo  dementzia frontotenporala (DFT) sindrome lobar frontotenporalaren aldi baterako aldagaia da, eta hizkuntzak gero eta okerrera egiten du, bilakaeraren lehen bi urteetan gutxienez; hasiera batean beste gaitasun kognitibo batzuk mantentzen ditu nolabait. Ezkerreko hemisferioko aurreko aldeen eta alde tenporalen atrofiarekin lotzen da neuropatologikoki.

Pick Warringtonek deskribatu zuen lehen aldiz, 1890. urtean,  oroimen semantikoaren nahaste progresibo bat gisa, hau da, estimulu baten esanahia ezagutzeko edo adierazteko nahaste selektibo bat gisa. Mesulamek modu zehatzago batean deskribatu zuen literatura klasikoan 1982. urtean: sindrome klinikoa, hemisferioan nagusian hizkuntzaren aldeak endekatzen direla.  Horrela, pixkanaka hizkuntza galtzen da.

Bere prebalentzia dela-eta, 15-22 kasu 100.000 biztanleko, dementzia kausarik ohikoena da 65 urtetik beherako helduengan. Gehienbat 40 eta 65 urte bitartean agertzen da eta gizonek nahiz emakumeek izaten dute. Hala ere, gehienbat gizonengan agertzen da.

Lehen mailako afasia progresiboen motak

Gaur egun hiru motatako LMAP ezagutzen dira:

Aldaera semantikoa edo dementzia semantikoa

Informazio-eduki eskaseko eta objektuak eta irudiak izendatzeko, hitz solteen esanahia oroitzeko eta ulertzeko zailtasun handiak dauden afasiak dira. Horren aurrean, artikulazioa, fonologia, morfosintaxia eta errepikatzeko gaitasuna normalean mantentzen dira.Nabarmentzekoa da gehienek zurruntasun kognitiboa eta jokabide-arazoak dituztela.Arazo nagusia oroimen semantikoaren nahaste progresiboa eta larria da.

Afasia ez-arina edo afasia progresibo ez-arina aldagai agramatikoarekin

Hizketaren apraxia baten baliokidea izan daiteke, hau da, hizketaren prozesatze fonologikoaren gabezia baten ondorioz hizkerak izaten duen narriadura motora. Horrela, arazoak gertatzen dira adierazpen fonologikoen transformazioan eredu artikulatorio zehatzetan, eta horrekin batera, agramatismoa ere gertatzen da. Hasieran apraxiaren lehen sintomak antzematen dira, hala nola hizketaren soinuak ez egitea, ordezkatzea, gehitzea edo lekuz aldatzea. Eboluzionatzen doan heinean, hizketa moteltzen da, disprosodikoa da (intonazioa falta da), eta hizkuntza oso sinplea erabiltzen da, esaldi laburrekin eta zenbait morfema gramatikal erabili gabe.

Aldaera logopenikoa edo afasia progresibo logopenikoa (“hitz falta”)

Erraz ezagutzen da, hainbat eten eta blokeo egoten direlako, eta horren ondorioz, hizketa moteldu egiten da, hitza aurkitzeko zailtasunengatik (anomia).Hitz egitean parafasia fonologiko ugari erabiltzen ditu, eta bere gramatika eta artikulazioa mantentzen dira. Garrantzitsua da bereiztea mota horretako pazienteek errore fonemikoak (parafasia fonologikoak) dituztela, baina ez akats artikulatorioak.Idaztean akats ortografikoak egiten dituzte.Ahozko memoria mailan esaldiak errepikatzen dituzte, eta esaldi luzeak ulertzeko zailtasunak dituzte.Zailtasun handiak dituzte kalkuluak egiteko.

Aldagai logopeniko honek oroimen episodikoan eragiten du, eta Alzheimer-en gaixotasunaren ezaugarriekin lotzen da. Hala ere, azken honetan hitzak errepikatzen dira, eta eroapeneko afasia batekin alderatu daiteke.

Batzuetan zaila da bereiztea aldagai semantikoa eta logopenikoa.Bereizteko, hizketaldiaren abiadura kontuan hartuko dugu. Horrela, afasia logopenikoan motelagoa da, parafasia fonologikoak daude, aditzak eta izenordainak gutxiago erabiltzen dira, eta maiztasun handiko hitzak gehiago.

Irizpide horiez gain, diagnostiko egokia egiten laguntzen duten 3 biomarkatzaile daude:

• Neuroirudia erresonantzia magnetikoaren bidez.
• Azterketa genetiko osoa.
• Likido zefalorrakideoaren azterketa.

Eboluzioa eta pronostikoa

Endekapenezko beste gaixotasun batzuetan ez bezala, hala nola Alzheimeren gaixotasuna, adin goiztiarrarekin hasten da: 40 eta 65 urte bitartean.Antzeman daitekeen adierazpen bakarra hizketaren eragina dela ezarrita badago ere, esparru horretan dagoen esperientzia klinikoaren arabera, gaixotasunak beti okerrera egiten du eta narriadura orokortua gertatzen da, endekapenezko zenbait dementziek aurkeztutakoaren antzeko denboraldi laburrean.

Sintomak hasten direnetik 6 eta 11 urte arteko biziraupena dago.Biziraupen hori bereziki murrizten da neurona motorreko gaixotasunarekin lotutako kasuetan, Jordi Serra-Mestresen arabera.

Tratamendu logopedikoaren beharra

Azken hori kontuan hartuz, argi izan behar dugu errehabilitazio logopedikoa beharrezkotzat jotzen dela diagnostikoaren lehen fasean.Pazientearentzat eta senidearentzat funtsezkoa da gure aholkularitza jasotzea, agertzen joango diren adierazteko eta ulertzeko zailtasunetara moldatzeko, eta arazo kognitiboak edota jokabidezkoak agertzen direnean neuropsikologiako aditu batengana deribatzeko.

Hasierako tratamendu-programa oinarrizko euskarri hauetan oinarritu behar da:

• Ahozko nahiz idatzizko adierazpen eta ulermen hizkuntzaren ebaluazio kuantitatiboa egitea (Barcelona testa, Boston testa, Epla testa, Token Testa).
• Helburu funtzionalak ezartzen diren tratamenduaren programazioa, itzultze lanari baino gehiago konpentsazio lanari arreta handiagoa jarriz, komunikazioa hobetzeko eta ordezko komunikazio-sistemak lehenbailehen ezartzeko estrategiak erabiliz.
• Laguntza pazienteari eta zaintzaileari.Une oro lagundu behar zaie, ager daitezkeen gertaerei aurreratzea, hala nola gizarte-isolamendua, komunikazio-faltarengatik, depresioarengatik eta jokabidearen zailtasunengatik.

Afasi mota honetan dugun esperientziak tratamendu logopedikoa egiteko beharra egiaztatzen du, diagnostikoaren lehen urtean zehar gutxienez.Kasu gehieneko anomia dagoenez, komeni da bere errutinan ezarritako eremu semantiko funtzionalak izendatzeko, gogoratzeko eta kategorizatzeko lanetan trebatzea, eta gehiago gordetzen diren alderdia sustatzea, hala nola irakurketa eta idazketa. Lan horiek komunikazio sistema handigarri (KSH) piktografiko baten laguntzaz egiten badira, bai paperez bai euskarri elektronikoz, tresna hori errehabilitazio laguntza gisa eta komunikazio-laguntza gisa ere sustatuko dugu.

Bere etxeko egunerokotasunean erabiltzen dituen objektuak etiketatzea oso lagungarria da askotan frustrazioa murrizteko, komunikatzerako edo eguneroko bizitzako jarduera-eskaerak egiterakoan.

Bigarren fase batean, arazo kognitiboak nabarmen agertuko dira.Lana gogoratzeko, arreta mantentzeko, denboran eta espazioan orientatzeko eta kalkulatzeko arazoak gero eta handiagoak izango dira.

Gaixotasun honetan nortasun aldaketak, zurruntasuna, jokabidearen arazoak eta emozioen erregulazioa gertatzen dira.Kasu gehienetan agertzen den sintoma bat apatia da. Lan arloko gaiekiko eta gizarte, nortasun eta familia jarduerekiko motibazioa eta interesa galtzen dira.Horrekin batera erabakiak hartzeko ekimen falta dago, egoera pertsonal eta familiarren aurrean afektibitatea lautzen da, eta horrek gizartetik gero eta isolatuago egotea ekar dezake.Fase honetan, neuropsikologo baten laguntza izango dugu.

Arlo logopedikotik, banaka errehabilitatzetik taldeka tratatzera pasako gara, SAACen erabileraren orokortasun handiagoa lortzeko eta antzeko ondorioak dituzten pertsonekin gizarte-harremanak sustatzeko.

Ondorioak

LMAP endekapenezko gaixotasunen arloan gero eta gehiago diagnostikatzen duten sindrome klinikoa da, eta argi bereizten da Alzheimer-en gaixotasunetik. Neurologiako eta psikogeriatriako espezialistek gero eta gehiago deribatzen dituzte pazienteak Logopedia Zerbitzuetara.

LMAPren diagnostikoa adierazpen klinikoan oinarritzen da, eta azterketa osagarriekin laguntzen da, hala nola hizkuntzaren, ebaluazio semantikoaren eta funtzio bisuo-pertzeptiboaren ebaluazioa.

Esparru honen dugun esperientzia kontuan hartuz, tratamendu logopediko zehatzaz gain (ahozko eta idatzizko adierazpen eta ulermen zailtasunen aurrean konpentsatzeko estrategiak bilatzen laguntzen duena), laguntza ere eskaintzen dugu endekapenezko faseetan, jasaten dutenak nahiz zaintzaile nagusi gisa aritzen diren pertsonak laguntzeko, bizi-kalitaterik handiena eskainiz.

Ordezko komunikazio-sistemak komunikazio-kanal garrantzitsua izango dira, eta hasierako fasetik landu beharko da, nahiz eta argi izan prozesuaren amaieran, gero eta handiagoa izango den narriadura kognitiboak bere erabilgarritasuna eragotziko duela.

Aldeko eboluzioa izateko joera duten afasien aldean, LMAPk endekapenezko profil argia du, bai maila neuropsikologikoan, bai hizkuntza arloan, eta bi joerak dementziak dituzten pertsonei gehiago dagokie, afasikoei baino.

Erreferentzia bibliografikoa

• Mesulam MM. Primary progressive aphasia: a 25-year retrospective. Alzheimer Dis Assoc Disord. 2007;21:S8–11.
• Sandra Baeza V., Carla Bustos R. y Pamela Ovando B. Afasia logopénica: presentación de un caso y revisión de la literatura. Revista chilena neuropsiquiatría; 2012. 50(3); 166-173.
• M. Fernández-Matarrubia, J.A.Matías-Guiu,T. Moreno-Ramos y J.Matías-Guiu. Demencia frontotemporal variante conductual: aproximación clínica y terapéutica. Revista neurología, 2014; 29(8); 464-472.
• Patricia Lillo Z, MD, Phd (1), Cristián Leyton M, MD, PHD (2). Demencia frontotemporal. Cómo ha resurgido su diagnóstico. Revista médica, (2016). 27 (3), 309-318.
• Domínguez Duarte, Paula Katherin Velosa Vega, Nathalia Andrea · Marcadores lingüísticos de la afasia progresiva primaria. Escuela Colombiana de Rehabilitación. 2016.
• Jordi Serra- Mestres. Afasia progresiva primaria: aspectos clínicos y diagnósticos. Informaciones Psiquiátricas. 2017. nº 228.